Ci sono molte diverse cause di atassia. È importante ricordare che l'atassia è anche un sintomo di altre condizioni (come la SM). Può essere acquisito dopo trauma cranico o intossicazione; molte atassie sono condizioni ereditarie causate da difetti in alcuni geni.
L'atassia progressiva ereditaria più comune è l'atassia di Friedreich. La ricerca è in corso per identificare altri geni che causano atassie cerebellari ereditarie e scoprire come esercitano i loro effetti. Tuttavia ci sono ancora molte persone che non hanno una diagnosi specifica per la loro atassia ereditaria. A queste persone verrebbe diagnosticata un'atassia cerebellare idiopatica e ci sono molti ricercatori che si stanno concentrando sulla ricerca di nuovi geni e nuovi tipi di atassia.
