Un sarcoma aggressivo dei tessuti molli o dell'osso che può derivare da qualsiasi parte del corpo, presentandosi clinicamente come gonfiore, massa, dolore, frattura patologica e segni sistemici occasionali ed è caratterizzata da elevata recidiva locale e metastasi significative.
Epidemiologia UPS classifica il 4° sarcoma dei tessuti molli più comune con una leggera preponderanza maschile.
L'incidenza è stata valutata vicino a 0,8-1 nuovo caso per 100000 all'anno in una serie europea. Descrizione clinica Il tumore si manifesta più comunemente durante la sesta e la settima decade di vita. I siti più comuni di coinvolgimento includono gli arti inferiori (principalmente coscia) seguiti dalla parte superiore delle braccia, il retroperitoneo, i visceri, la testa e il collo (nell'infanzia). L'UPS ossea primitiva si verifica più comunemente nel femore distale, nella tibia prossimale, nel femore prossimale e nell'omero. I pazienti possono presentare dolore, gonfiore/massa e fratture patologiche. Nella pelle, l'UPS si presenta come un nodulo relativamente indolore e che si allarga rapidamente.
Anoressia, malessere, febbre e perdita di peso sono presenti nelle forme retroperitoneali e infiammatorie di UPS. La maggior parte degli UPS ricorre localmente; sono frequenti le metastasi a distanza (la più frequente è il polmone). Le metastasi regionali sono rare.
